coombs试验阳性一定溶血吗（动脉血氧分压正常，指脉氧却测不出，因为什么？）

1.什么是冷凝集素综合征？

冷凝集素综合征属于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集，发生皮肤微循环障碍，或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。

疾病主要表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显，常伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称为雷诺现象（Raynaud’s Phenomenon）。

此案例中，患者在到达抢救室时，因为空气温度比较低，出现了双手手指皮肤呈灰白色、皮温凉的症状，属于非常典型的“雷诺现象”。因患者发生皮肤微循环障碍，影响指脉氧仪检测结果的准确性。

2.哪些实验室检查可帮助确诊？

（1）血象、骨髓象及有关溶血的实验室检查符合溶血性贫血的改变，外周血中无红细胞畸形；

（2）抗人球蛋白的分型试验（Coombs）试验呈阳性，提示体内存在红细胞膜上的相应自身抗体，会导致出现自身免疫性溶血性贫血；

（3）冷凝集素测定呈阳性，4℃时，滴度可达1∶1000~1∶10000阳性；

（4）冷凝集素综合征患者体内由于产生大量冷凝集素，导致红细胞自身凝集，严重影响患者血型鉴定以及交叉配血。

1.饮食护理

告知患者忌食生冷瓜果蔬菜及饭菜。吃饭时需要适当加温加热，水果等不宜加温的食物可以温水浸泡，避免过凉。

2.保温

通过空调、取暖器等手段保持室内温度在30℃左右，并让患者加盖棉被保暖，同时，患者住院期间尽量减少外出检查，可以选择床旁进行。

如果遇到必须外出检查时，可以在护送途中注意戴帽子、戴口罩，加厚衣服等。将抽取的血标本放入保温杯（内加37℃以上温水）立即送检，以免发生凝集。

3.输血护理

此类患者应尽量避免输血，是因为输血会带来人体内新鲜补体进而加重溶血。如果必须要输血时，可以输注不同温度（包括4℃）下经过严格交叉配血的洗涤红细胞，输血时红细胞需预热（37℃），在血库用专门的加热器加热后，保持温暖予以输注，速度要慢，并严密观察，以便出现不良反应及时处理。

4.用药观察

除常规的用药观察注意事项外，静脉输液过程中，在距穿刺部位20cm的输液管处可以加用输液加温器，减少冷刺激。在输液过程中严密观察患者病情变化。观察激素、免疫抑制剂等药物的疗效和不良反应，并及时汇报记录。

5.出院指导

该病病程较长，经急诊治疗稳定后的家庭护理非常重要，因此针对性地给予出院指导是重要的急诊护理环节。告知患者及家属冬季需要持续保持室内温度在30℃以上，避免皮肤、黏膜干燥后出血，可加用加湿器保湿。寒冷天气尽量避免外出。需要外出时需要戴上口罩、手套等保暖。夏天也不能贪凉，空调温度不宜过低，可以外出时备外套在身上。饮食上要加强营养、禁忌生冷食物。遵医嘱用药，禁忌自行增减剂量，定期血液内科门诊复诊。